Kaj je multipla skleroza?
Multipla skleroza je kronična imunsko pogojena bolezen osrednjega živčevja, ki prizadene okrog 2,3 milijona ljudi po vsem svetu. V Sloveniji s to boleznijo živi okoli 3.200 bolnikov. Najpogosteje zbolijo odrasle osebe med 20. in 40. letom starosti, ženske pa zbolevajo skoraj trikrat pogosteje od moških. Medtem ko točen vzrok za multiplo sklerozo ostaja neznan, so dejavniki tveganja za njen razvoj že precej dobro opredeljeni. Na razvoj multiple skleroze vpliva kompleksen preplet genetskih in okoljskih dejavnikov, med slednjimi pa izstopajo predvsem vloga vitamina D, izpostavljenosti sončni svetlobi (UVB sevanju), Epstein Barrovega virusa in kajenja.
Neustrezen odziv lastnega imunskega sistema povzroči vnetje in okvaro mielina (snov, ki obdaja in ščiti vlakna živčnih celic), živčnih celic ter celic, ki izdelujejo mielin. Posledica so vnetne spremembe, ki se ob različnih časovnih intervalih pojavljajo na različnih delih osrednjega živčevja, temu pa lahko sledi tudi propad živčnih vlaken. V imunski odziv so vpletene številne imunske celice, med najpomembnejše med njimi štejemo limfocite B in T.
Multipla skleroza je bolezen tisočerih obrazov
Osrednje živčevje, ki nadzira in uravnava delovanje našega celotnega organizma, sestavljajo možgani in hrbtenjača. Ker se vnetje pri multipli sklerozi pojavi na različnih delih osrednjega živčevja, se pri posamezniku bolezen izrazi na različne načine in jakosti. Klinična slika je zaradi prizadetosti različnih delov osrednjega živčevja izrazito pestra.
Simptomi, s katerimi se multipla skleroza pokaže, so odvisni od lokacije in velikosti vnetnih sprememb ter nalog, ki jih prizadeto področje osrednjega živčevja opravlja. Bolniki imajo težave zlasti na področju motorike, koordinacije, senzorike in vidnih funkcij, temu pa so pridružene tudi utrudljivost, kognitivne motnje, motnje mokrenja in razpoloženja.
Simptomi bolezni se lahko pojavijo posamezno ali hkrati, nekateri od njih pa so pogostejši in bolj opazni od preostalih. Zelo pogosto se kot prva težava pokaže vnetje vidnega živca (optični nevritis), kar bolniki opazijo kot pojav meglenega, neostrega vida na eno oko, s katerim tudi nekoliko drugače zaznavajo barve, kar sočasno spremlja bolečina ob gibanju očesa. Spet drugi bolniki zbolijo z motnjami občutenja, na primer pojavom pasastega mravljinčenja, mrtvenja ali drevenenja v predelu trupa ali polovice telesa. In četudi so simptomi zelo raznoliki, ni nujno, da bo posamezni bolnik z multiplo sklerozo izkusil prav vse od njih.
Kako diagnosticiramo multiplo sklerozo?
Diagnozo postavimo na podlagi tipične klinične slike ob upoštevanju McDonaldovih diagnostičnih meril, pri čemer si pomagamo z rezultati magnetnoresonančnega slikanja (prikaz tipičnih lezij v možganovini), analize likvorja, s katero iščemo prisotnost oligoklonalnih trakov, in preiskav vidnih izvabljenih odzivov možganske skorje.
Sočasno je za postavitev diagnoze potrebno izključiti tudi vse bolezni in stanja, ki bi jo lahko posnemala. Diagnozo danes postavimo bistveno prej kot v preteklosti (navadno že na samem začetku oziroma ob prvem zagonu bolezni). K temu sta poleg ozaveščenosti (strokovne in laične) populacije o tej bolezni pomembno prispevala napredek na področju magnetnoresonančnih tehnik slikanja in dostopnost tovrstnih preiskav, čemur so nato sledile tudi ustrezne posodobitve diagnostičnih meril.
Recidivno-remitentna oblika multiple skleroze
Multiplo sklerozo klinično delimo glede na njen potek ter prisotnost znakov aktivnosti vnetnega procesa. Multipla skleroza najpogosteje poteka v obliki poslabšanj oziroma zagonov, ki jim sledijo obdobja okrevanja ali remisije, ki pa so lahko delna ali popolna. Takšno obliko imenujemo recidivno-remitentna oblika; zanjo za začetku bolezni zboli 80-85 % bolnikov.
Klinično izoliran sindrom
Z izrazom klinično izoliran sindrom poimenujemo prvi pojav za multiplo sklerozo tipičnih kliničnih simptomov, kot je na primer vnetje vidnega živca, in predstavlja predstopnjo multiple skleroze. Vseeno pa ni nujno, da bodo vsi bolniki s klinično izoliranim sindromom zboleli za multiplo sklerozo. Višje tveganje za prehod vanjo imajo bolniki s klinično izoliranim sindromom, pri katerih v likvorju ugotovijo oligoklonalne trakove ali imajo za multiplo sklerozo tipične spremembe na magnetnoresonančnih slikah.
Zagoni so značilni predvsem za recidivno-remitentno obliko multiple skleroze
Zagon ali recidiv je opredeljen kot pojav novih simptomov ali poslabšanje predhodnih simptomov, ki trajajo več kot 24 ur v odsotnosti povišane telesne temperature ali okužbe. V primeru, da je bolnik v preteklosti že doživel zagon, ga lahko upoštevamo kot novega, če je od zadnjega zagona minilo vsaj 30 dni.
Navadno se simptomi zagona pojavijo postopoma, v času nekaj ur do dni, ter trajajo nekaj tednov (povprečno 4 do 6 tednov). Ob zagonu multiple skleroze se lahko pojavi en sam simptom ali pa jih je hkrati prisotnih več. Tudi jakost zagonov se lahko razlikuje. Težji zagoni bolezni (ti so navadno motorični) zahtevajo zdravljenje v bolnišnici, medtem ko blage zagone bolniki navadno prebolijo v domačem okolju, saj težave spontano izginejo.
V primeru težjega zagona bolniki prejmejo zdravljenje z visokim odmerkom kortikosteroida, ki umiri vnetje in skrajša čas trajanja zagona. Obdobju zagona sledi obdobje okrevanja ali remisije, ki je lahko popolna ali nepopolna. Do popolnega okrevanja pride navadno v primeru blagih zagonov in v zgodnjih fazah poteka bolezni.
Po umiritvi vnetja lahko popravljalni mehanizmi osrednjega živčevja obnovijo manjše in lažje okvare mielinske ovojnice in s tem povrnejo normalno funkcijo. V primeru težjega zagona oziroma prevelike povzročene škode na osrednjem živčevju pa je okrevanje lahko nepopolno, saj poleg mielinskih ovojnic propadejo tudi živčna vlakna do te mere, da nastanejo trajne posledice.
Radiološka aktivnost multiple skleroze
Poleg spremljanja klinične bolezenske aktivnosti, ki jo predstavljajo zagoni, pri bolnikih spremljamo tudi radiološko aktivnost bolezni. Ta se kaže kot pojav novih ali z gadolinijevim kontrastnim sredstvom obarvanimi lezijami na magnetnoresonančnih slikah. Na podlagi tega bolnike razvrščamo v skupino bolnikov z znaki aktivnosti bolezenskega procesa in skupino bolnikov brez znakov aktivnosti bolezenskega procesa.
Bolniki z recidivno-remitentno obliko zaradi karakteristik njenega poteka že v izhodišču spadajo v skupino bolnikov z znaki aktivnosti bolezenskega procesa, kar tudi pomeni, da so primerni kandidati za uvedbo zdravljenja z zdravili, ki spremenijo potek bolezni.
Zdravljenje recidivno-remitentne multiple skleroze je ključnega pomena
Z zdravljenjem zmanjšamo pogostnost pojava zagonov ter nastajanja in kopičenja vnetnih lezij na magnetnoresonančnih slikah, s čimer pri velikem deležu bolnikov upočasnimo potek bolezni in zmanjšamo verjetnost za prehod v progresivno obliko multiple skleroze. Sčasoma se namreč prične zaradi nakopičenih okvar živčnih celic in kroničnega vnetja oškodovanost osrednjega živčevja pri bolnikih z multiplo sklerozo kopičiti tudi v odsotnosti zagonov bolezni, kar se pokaže kot napredovanje invalidnosti. To imenujemo sekundarno progresivna ali napredujoča oblika, do katere navadno pride po 15-20 letih bolezni, zlasti če bolezen ni zdravljena. V tej fazi prične prevladovati nevrodegenerativni proces bolezni, medtem ko se vnetni proces, ki prevladuje na začetku, umiri in postopoma celo povsem izgine.
Kako zdraviti recidivno-remitentno multiplo sklerozo?
Danes imamo na voljo več kot 10 različnih zdravil za zdravljenje recidivno-remitentne oblike bolezni, ki se med seboj razlikujejo glede na učinkovitost, varnost in prenosljivost. Zdravljenje je smiselno pričeti čimprej, saj s tem zavremo vnetno aktivnost in zmanjšamo verjetnost oziroma razsežnost trajnih okvar osrednjega živčevja. Zaradi prevladovanja vnetne bolezenske aktivnosti, na katero ciljajo trenutno razpoložljiva zdravila, je zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni tudi najuspešnejše. Multipla skleroza se zdravi individualno, z ozirom na karakteristike poteka multiple skleroze pri posameznem bolniku ter tudi glede na želje, potrebe in morebitna sočasna obolenja posameznika, s ciljem doseganja čim boljšega izhoda zdravljenja.
Datum priprave: oktober 2022
Avtorica: asist. dr. Lina Savšek, specialist nevrolog